ichthyosis

ichthyosis এর ওভারভিউ

Ichthyosis হল ত্বকের অবস্থার একটি গোষ্ঠী যার ফলে ত্বক শুষ্ক, চুলকানি হয় যা ফ্ল্যাকি, রুক্ষ এবং লাল দেখায়। লক্ষণগুলি হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত হতে পারে। Ichthyosis শুধুমাত্র ত্বক প্রভাবিত করতে পারে, কিন্তু রোগের কিছু ফর্ম অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রভাবিত করতে পারে।

বেশিরভাগ মানুষ একটি পরিবর্তিত (পরিবর্তিত) জিনের মাধ্যমে তাদের পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে ichthyosis পায়। যাইহোক, কিছু লোক অন্য চিকিৎসা অবস্থা বা নির্দিষ্ট ওষুধের কারণে অর্জিত (নন-জেনেটিক) ইচথায়োসিস তৈরি করে। যদিও বর্তমানে ichthyosis এর কোন নিরাময় নেই, গবেষণা চলমান রয়েছে এবং উপসর্গগুলি পরিচালনা করতে সাহায্য করার জন্য চিকিত্সা উপলব্ধ।

ichthyosis আক্রান্ত ব্যক্তিদের দৃষ্টিভঙ্গি রোগের ধরন এবং এর তীব্রতার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। ইচথিওসিসে আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকের এই রোগটিকে আরও পরিচালনাযোগ্য করার জন্য আজীবন চিকিত্সার প্রয়োজন হয়।

কে ichthyosis পায়? 

যে কেউ ichthyosis পেতে পারেন। রোগটি সাধারণত পিতামাতার কাছ থেকে প্রেরণ করা হয়; যাইহোক, কিছু লোক পরিবারে প্রথম হতে পারে যারা একটি নতুন জিন মিউটেশনের কারণে ichthyosis বিকাশ করে। অন্যান্য লোকেরা ichthyosis এর একটি অর্জিত (অ-জেনেটিক) রূপ বিকাশ করে, যা অন্য রোগ বা ওষুধের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার ফলে।

ichthyosis এর প্রকারভেদ

ইচথায়োসিসের 20 টিরও বেশি লক্ষণ রয়েছে, যেগুলি অন্য সিনড্রোম বা অবস্থার অংশ হিসাবে দেখা দেয়। চিকিত্সকরা ইচথিওসিসের ধরণ নির্ধারণ করতে পারেন:

• জিন মিউটেশন।
• পারিবারিক গাছ বিশ্লেষণ করে উত্তরাধিকার মডেল।
• লক্ষণগুলি, তাদের তীব্রতা সহ এবং কোন অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে।
• বয়স যখন প্রথম লক্ষণ দেখা দেয়।

কিছু ধরণের রোগ যা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং সিন্ড্রোমের অংশ নয় তার মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

• Ichthyosis vulgaris সবচেয়ে সাধারণ প্রকার। এটি সাধারণত একটি হালকা আকারে এগিয়ে যায় এবং শুষ্ক, ফ্ল্যাকি ত্বকের সাথে জীবনের প্রথম বছরে নিজেকে প্রকাশ করে।
• হারলেকুইন ইচথায়োসিস সাধারণত জন্মের সময় দেখা যায় এবং ত্বকের পুরু, আঁশযুক্ত শীট পুরো শরীরকে ঢেকে দেয়। ব্যাধির এই ফর্মটি মুখের বৈশিষ্ট্যগুলির আকৃতিকে প্রভাবিত করতে পারে এবং জয়েন্টের গতিশীলতা সীমিত করতে পারে।
• Epidermolytic ichthyosis জন্ম থেকেই থাকে। বেশিরভাগ শিশু ভঙ্গুর ত্বক এবং তাদের শরীর ঢেকে ফোসকা নিয়ে জন্মায়। সময়ের সাথে সাথে, ফোস্কাগুলি অদৃশ্য হয়ে যায় এবং ত্বকে খোসা ছাড়িয়ে যায়। এটি শরীরের যে অংশে বাঁকা হয় সেখানে একটি পাঁজরযুক্ত চেহারা থাকতে পারে।
• Lamellar ichthyosis জন্ম থেকেই উপস্থিত। একটি শিশু একটি শক্ত, স্বচ্ছ ঝিল্লি নিয়ে জন্মগ্রহণ করে যা পুরো শরীরকে ঢেকে রাখে, যাকে কোলোডিয়ন মেমব্রেন বলে। কয়েক সপ্তাহের মধ্যে, ঝিল্লির খোসা বন্ধ হয়ে যায় এবং শরীরের বেশিরভাগ অংশে বড় গাঢ় লেমেলার আঁশ দেখা যায়।
• জন্মগত ইচথায়োসিফর্ম এরিথ্রোডার্মা জন্মের সময় উপস্থিত থাকে। শিশুদেরও প্রায়শই কোলোডিয়ন মেমব্রেন থাকে।
• এক্স-লিঙ্কড ichthyosis সাধারণত ছেলেদের মধ্যে বিকশিত হয় এবং 3 থেকে 6 মাস বয়সে শুরু হয়। পিলিং সাধারণত ঘাড়, মুখের নীচে, ধড় এবং পায়ে থাকে এবং সময়ের সাথে সাথে লক্ষণগুলি আরও খারাপ হতে পারে।
• পরিবর্তনশীল এরিথ্রোকেরাটোডার্মা সাধারণত জন্মের কয়েক মাস পরে বিকাশ লাভ করে এবং শৈশবকালে অগ্রসর হয়। ত্বকে রুক্ষ, পুরু বা লালচে দাগ দেখা দিতে পারে, সাধারণত মুখ, নিতম্ব বা হাত-পায়ে। আক্রান্ত স্থানগুলো সময়ের সাথে সাথে ত্বকে ছড়িয়ে পড়তে পারে।
• প্রগতিশীল সিমেট্রিক এরিথ্রোকেরাটোডার্মা সাধারণত শৈশবে শুষ্ক, লাল, আঁশযুক্ত ত্বকের সাথে প্রধানত হাত, নিতম্ব, মুখ, গোড়ালি এবং কব্জিতে উপস্থিত হয়।

ichthyosis এর লক্ষণ

ichthyosis এর লক্ষণগুলি হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত হতে পারে। সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• শুষ্ক ত্বক।
• নিশ্পিশ
• ত্বকের লালচেভাব।
• ত্বকের ফাটল।
• সাদা, ধূসর বা বাদামী রঙের ত্বকের আঁশগুলির নিম্নলিখিত চেহারা রয়েছে:
  • ছোট এবং crumbly.
  • বড়, অন্ধকার, ল্যামেলার আঁশ।
  • শক্ত, বর্মের মতো দাঁড়িপাল্লা।

ichthyosis ধরনের উপর নির্ভর করে, অন্যান্য উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:

• ফোস্কা যা ফেটে যেতে পারে, ফলে ক্ষত হতে পারে।
• চুল পড়া বা ভঙ্গুরতা।
• শুকনো চোখ এবং চোখের পাতা বন্ধ করতে অসুবিধা। ঘামতে অক্ষমতা (ঘাম) কারণ ত্বকের ফ্লেক্স ঘাম গ্রন্থিগুলিকে আটকে রাখে।
• শ্রবণ অসুবিধা।
• পায়ের তালু এবং তলায় ত্বকের ঘনত্ব।
• ত্বক শক্ত করা।
• কিছু জয়েন্ট বাঁক অসুবিধা.
• চুলকানি ত্বকের আঁচড় থেকে খোলা ক্ষত।

ichthyosis এর কারণ

জিন মিউটেশন (পরিবর্তন) সমস্ত বংশগত ধরণের ichthyosis ঘটায়। অনেক জিন মিউটেশন সনাক্ত করা হয়েছে, এবং উত্তরাধিকারের প্রকৃতি ichthyosis ধরনের উপর নির্ভর করে। মানুষ ক্রমাগত নতুন চামড়া জন্মায় এবং সারা জীবন পুরানো চামড়া ফেলে দেয়। ইচথায়োসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, পরিবর্তিত জিনগুলি ত্বকের স্বাভাবিক বৃদ্ধি এবং স্লোফিং চক্রকে পরিবর্তন করে, যার ফলে ত্বকের কোষগুলি নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে একটি করতে পারে:

• তারা ঝরে পড়ার চেয়ে দ্রুত বৃদ্ধি পায়।
• তারা স্বাভাবিক হারে বৃদ্ধি পায় তবে ধীরে ধীরে ঝরে যায়।
• তারা বৃদ্ধির চেয়ে দ্রুত ঝরে যায়।

ichthyosis এর জন্য বিভিন্ন ধরণের উত্তরাধিকার রয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে:

• প্রভাবশালী, যার অর্থ আপনি একটি সাধারণ অনুলিপি এবং জিনের একটি পরিবর্তিত অনুলিপি উত্তরাধিকার সূত্রে পাবেন যা ইচথায়োসিস সৃষ্টি করে। জিনের অস্বাভাবিক অনুলিপি শক্তিশালী হয় বা জিনের স্বাভাবিক অনুলিপিতে "আধিপত্য বিস্তার করে", রোগ সৃষ্টি করে। প্রভাবশালী মিউটেশন সহ একজন ব্যক্তির প্রতিটি সন্তানের মধ্যে এই রোগটি ছড়ানোর 50% (1 টির মধ্যে 2) সম্ভাবনা রয়েছে।
• রিসেসিভ, যার মানে আপনার পিতামাতার ইচথায়োসিসের লক্ষণ নেই, তবে উভয় পিতামাতাই কেবল একটি অস্বাভাবিক জিন বহন করেন, যা রোগের কারণ হওয়ার জন্য যথেষ্ট নয়। যখন বাবা-মা উভয়েই একই রিসেসিভ জিন বহন করে, তখন প্রতি গর্ভাবস্থায় 25% সম্ভাবনা থাকে (1 টির মধ্যে 4) একটি শিশু জন্মগ্রহণ করবে যে এই উভয় পরিবর্তিত জিনের উত্তরাধিকারী হবে এবং রোগটি বিকাশ করবে। একটি গর্ভাবস্থার জন্য 50% সম্ভাবনা (2টির মধ্যে 4টি) এমন একটি শিশুর উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় যেটি শুধুমাত্র একটি পরিবর্তিত রিসেসিভ জিনের উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, যা তাকে কোন লক্ষণীয় লক্ষণ ছাড়াই রোগের জিনের বাহক করে তোলে। যদি একজন পিতা-মাতার দুটি পরিবর্তিত জিন সহ ইচথায়োসিসের একটি অপ্রত্যাশিত রূপ থাকে, তবে তাদের সমস্ত সন্তান একটি অস্বাভাবিক জিন বহন করবে কিন্তু সাধারণত ইচথায়োসিসের লক্ষণীয় লক্ষণ থাকবে না।
• এক্স-লিঙ্কড, যার মানে হল যে জিন মিউটেশনগুলি X সেক্স ক্রোমোজোমে অবস্থিত। প্রত্যেক ব্যক্তির দুটি যৌন ক্রোমোজোম থাকে: মহিলাদের সাধারণত দুটি X ক্রোমোজোম (XX) থাকে এবং পুরুষদের সাধারণত একটি X ক্রোমোজোম এবং একটি Y ক্রোমোজোম (XY) থাকে। মা সর্বদা X ক্রোমোজোমে পাস করেন, যখন পিতা X বা Y ক্রোমোজোমে পাস করতে পারেন। X-লিঙ্কযুক্ত ichthyosis এর উত্তরাধিকার প্যাটার্ন সাধারণত রিসেসিভ হয়; এর মানে হল যে পুরুষদের প্রাথমিকভাবে শুধুমাত্র একটি X ক্রোমোজোম থাকে তারা একটি পরিবর্তিত X ক্রোমোজোমে পাস করে। এই প্যাটার্নের কারণে, মহিলারা প্রায়শই প্রভাবিত হয় এবং তাদের সাধারণত একটি পরিবর্তিত এবং একটি সাধারণ X ক্রোমোজোম থাকে।
• স্বতঃস্ফূর্ত, যার মানে এই রোগের পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই এলোমেলোভাবে জিন মিউটেশন ঘটে।