পেমফিগাস

পেমফিগাসের ওভারভিউ

পেমফিগাস একটি রোগ যা ত্বকে এবং মুখ, নাক, গলা, চোখ এবং যৌনাঙ্গের ভিতরে ফোসকা তৈরি করে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এই রোগটি বিরল।

পেমফিগাস হল একটি অটোইমিউন রোগ যেখানে ইমিউন সিস্টেম ভুলভাবে ত্বকের উপরের স্তর (এপিডার্মিস) এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির কোষগুলিকে আক্রমণ করে। এই অবস্থার লোকেরা desmogleins এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি তৈরি করে, প্রোটিন যা ত্বকের কোষগুলিকে একে অপরের সাথে আবদ্ধ করে। এই বন্ধনগুলি ভেঙে গেলে, ত্বক ভঙ্গুর হয়ে যায় এবং এর স্তরগুলির মধ্যে তরল জমা হতে পারে, ফোস্কা তৈরি করতে পারে।

পেমফিগাসের বিভিন্ন প্রকার রয়েছে, তবে প্রধান দুটি হল:

  • পেমফিগাস ভালগারিস, যা সাধারণত মুখের ভিতরের মতো ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিকে প্রভাবিত করে।
  • পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াস, শুধুমাত্র ত্বককে প্রভাবিত করে।

পেমফিগাসের কোনো নিরাময় নেই, তবে অনেক ক্ষেত্রে ওষুধ দিয়ে নিয়ন্ত্রণ করা যায়।

কে পেমফিগাস পায়?

আপনার যদি কিছু ঝুঁকির কারণ থাকে তবে আপনার পেমফিগাস হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। এটা অন্তর্ভুক্ত:

  • জাতিগত পটভূমি. যদিও পেমফিগাস জাতিগত এবং জাতিগত গোষ্ঠীর মধ্যে ঘটে, কিছু নির্দিষ্ট জনগোষ্ঠী নির্দিষ্ট ধরণের রোগের জন্য বেশি ঝুঁকিতে থাকে। ইহুদি (বিশেষত আশকেনাজি), ভারতীয়, দক্ষিণ-পূর্ব ইউরোপীয় বা মধ্যপ্রাচ্যের বংশের লোকেরা পেমফিগাস ভালগারিসের জন্য বেশি সংবেদনশীল।
  • ভৌগোলিক অবস্থান। পেমফিগাস ভালগারিস বিশ্বব্যাপী সবচেয়ে সাধারণ প্রকার, তবে পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াস কিছু জায়গায় বেশি দেখা যায়, যেমন ব্রাজিল এবং তিউনিসিয়ার কিছু গ্রামীণ এলাকায়।
  • লিঙ্গ এবং বয়স। মহিলারা পুরুষদের তুলনায় প্রায়শই পেমফিগাস ভালগারিস পান এবং শুরু হওয়ার বয়স সাধারণত 50 থেকে 60 বছরের মধ্যে হয়। পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াস সাধারণত পুরুষ এবং মহিলাদের সমানভাবে প্রভাবিত করে, তবে কিছু জনসংখ্যায়, মহিলারা পুরুষদের তুলনায় বেশি প্রভাবিত হয়। যদিও পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াসের সূচনার বয়স সাধারণত 40 থেকে 60 বছরের মধ্যে হয়, কিছু কিছু ক্ষেত্রে শৈশবকালে উপসর্গ দেখা দিতে পারে।
  • জিন। বিজ্ঞানীরা বিশ্বাস করেন যে নির্দিষ্ট জনসংখ্যার মধ্যে এই রোগের উচ্চতর ঘটনা জেনেটিক্সের কারণে। উদাহরণ স্বরূপ, ডেটা দেখায় যে HLA নামক ইমিউন সিস্টেম জিনের একটি পরিবারের নির্দিষ্ট রূপগুলি পেমফিগাস ভালগারিস এবং পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াসের উচ্চ ঝুঁকির সাথে যুক্ত।
  • ঔষধি প্রস্তুতি কদাচিৎ, কিছু নির্দিষ্ট ওষুধ, যেমন নির্দিষ্ট অ্যান্টিবায়োটিক এবং রক্তচাপের ওষুধ সেবনের ফলে পেমফিগাস হয়। থিওল নামক রাসায়নিক গ্রুপের ওষুধগুলিও পেমফিগাসের সাথে যুক্ত।
  • ক্যান্সার। বিরল ক্ষেত্রে, একটি টিউমারের বিকাশ, বিশেষত একটি লিম্ফ নোড, টনসিল বা থাইমাস গ্রন্থির বৃদ্ধি এই রোগটিকে উস্কে দিতে পারে।

পেমফিগাসের প্রকারভেদ

পেমফিগাসের দুটি প্রধান রূপ রয়েছে এবং সেগুলি ত্বকের স্তর অনুসারে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় যেখানে ফোসকা তৈরি হয় এবং যেখানে ফোস্কাগুলি শরীরের উপর অবস্থিত। ত্বকের কোষগুলিতে আক্রমণকারী অ্যান্টিবডিগুলির ধরনও পেমফিগাসের ধরণ নির্ধারণে সহায়তা করে।

পেমফিগাসের দুটি প্রধান রূপ হল:

  • পেমফিগাস অরগগারিস মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে সবচেয়ে সাধারণ প্রকার। ফোস্কা মুখের মধ্যে এবং অন্যান্য মিউকোসাল পৃষ্ঠের পাশাপাশি ত্বকে তৈরি হয়। এগুলি এপিডার্মিসের গভীর স্তরগুলিতে বিকাশ করে এবং প্রায়শই বেদনাদায়ক হয়। পেমফিগাস অটোনোমিকাস নামক রোগের একটি উপ-প্রকার রয়েছে, যেখানে ফোস্কাগুলি প্রাথমিকভাবে কুঁচকিতে এবং বগলের নীচে তৈরি হয়।
  • পাতার পেমফিগাস কম সাধারণ এবং শুধুমাত্র ত্বক প্রভাবিত করে। এপিডার্মিসের উপরের স্তরগুলিতে ফোসকা তৈরি হয় এবং চুলকানি বা বেদনাদায়ক হতে পারে।

পেমফিগাসের অন্যান্য বিরল রূপের মধ্যে রয়েছে:

  • প্যারানিওপ্লাস্টিক পেমফিগাস. এই ধরনের মুখ এবং ঠোঁটের আলসার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তবে সাধারণত ত্বক এবং অন্যান্য শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ফোসকা বা স্ফীত ক্ষত হয়। এই ধরনের সঙ্গে, গুরুতর ফুসফুসের সমস্যা হতে পারে। এই ধরনের রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত টিউমার থাকে এবং টিউমারটি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হলে রোগের উন্নতি হতে পারে।
  • আইজিএ পেমফিগাস. এই ফর্মটি আইজিএ নামক এক ধরণের অ্যান্টিবডি দ্বারা সৃষ্ট হয়। ফোসকা বা বাম্পগুলি প্রায়শই ত্বকে দলবদ্ধভাবে বা রিংগুলিতে উপস্থিত হয়।
  • ঔষধি পেমফিগাস. কিছু ওষুধ, যেমন কিছু অ্যান্টিবায়োটিক এবং রক্তচাপের ওষুধ এবং যে ওষুধে থিওল নামক রাসায়নিক গ্রুপ রয়েছে, সেগুলি ফোসকা বা পেমফিগাসের মতো ঘা হতে পারে। আপনি ওষুধ খাওয়া বন্ধ করলে ফোস্কা এবং ঘা সাধারণত অদৃশ্য হয়ে যায়।

পেমফিগয়েড একটি রোগ যা পেমফিগাস থেকে আলাদা কিন্তু কিছু সাধারণ বৈশিষ্ট্য ভাগ করে নেয়। পেমফিগয়েড এপিডার্মিস এবং অন্তর্নিহিত ডার্মিসের সংযোগস্থলে বিভাজন ঘটায়, যার ফলে গভীর শক্ত ফোস্কা হয় যা সহজে ভাঙ্গা যায় না।

পেমফিগাসের লক্ষণ

পেমফিগাসের প্রধান লক্ষণ হল ত্বকের ফোসকা এবং কিছু ক্ষেত্রে মুখ, নাক, গলা, চোখ এবং যৌনাঙ্গের মতো মিউকাস মেমব্রেন। ফোস্কাগুলি ভঙ্গুর এবং ফেটে যাওয়ার প্রবণতা থাকে, যার ফলে শক্ত ঘা হয়। ত্বকে ফোসকা একত্রিত হতে পারে, রুক্ষ ছোপ তৈরি করে যা সংক্রমণের প্রবণ এবং প্রচুর পরিমাণে তরল তৈরি করে। পেমফিগাসের ধরণের উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলি কিছুটা পরিবর্তিত হয়।

  • পেমফিগাস অরগগারিস ফোস্কা প্রায়ই মুখের মধ্যে শুরু হয়, কিন্তু তারা পরে ত্বকে প্রদর্শিত হতে পারে। ত্বক এতটাই ভঙ্গুর হয়ে উঠতে পারে যে আঙুল দিয়ে ঘষলে তা ফেটে যায়। শ্লেষ্মা ঝিল্লি যেমন নাক, গলা, চোখ এবং যৌনাঙ্গও প্রভাবিত হতে পারে।

    এপিডার্মিসের গভীর স্তরে ফোসকা তৈরি হয় এবং প্রায়শই বেদনাদায়ক হয়।

  • পাতার পেমফিগাস শুধুমাত্র ত্বক প্রভাবিত করে। ফোস্কাগুলি প্রায়শই মুখ, মাথার ত্বক, বুকে বা উপরের পিঠে দেখা যায় তবে সময়ের সাথে সাথে শরীরের অন্যান্য অংশে ছড়িয়ে পড়তে পারে। ত্বকের প্রভাবিত অঞ্চলগুলি স্ফীত এবং স্তর বা আঁশগুলিতে ফ্ল্যাকি হতে পারে। এপিডার্মিসের উপরের স্তরগুলিতে ফোসকা তৈরি হয় এবং চুলকানি বা বেদনাদায়ক হতে পারে।

পেমফিগাসের কারণ

পেমফিগাস একটি অটোইমিউন রোগ যা ঘটে যখন ইমিউন সিস্টেম সুস্থ ত্বককে আক্রমণ করে। অ্যান্টিবডি নামক ইমিউন অণুগুলি desmogleins নামক প্রোটিনকে লক্ষ্য করে, যা প্রতিবেশী ত্বকের কোষগুলিকে একে অপরের সাথে আবদ্ধ করতে সাহায্য করে। যখন এই বন্ধনগুলি ভেঙে যায়, ত্বক ভঙ্গুর হয়ে যায় এবং তরল কোষের স্তরগুলির মধ্যে পুল করতে পারে, ফোস্কা তৈরি করে।

সাধারণত, ইমিউন সিস্টেম শরীরকে সংক্রমণ এবং রোগ থেকে রক্ষা করে। গবেষকরা জানেন না যে শরীরের নিজস্ব প্রোটিনগুলিকে ইমিউন সিস্টেম চালু করার কারণ কী, তবে তারা বিশ্বাস করেন যে জেনেটিক এবং পরিবেশগত উভয় কারণ জড়িত। পরিবেশের কিছু কিছু লোকেদের মধ্যে পেমফিগাস ট্রিগার করতে পারে যারা তাদের জিনগত প্রবণতার কারণে ঝুঁকিতে রয়েছে। কদাচিৎ, পেমফিগাস টিউমার বা নির্দিষ্ট ওষুধের কারণে হতে পারে।